УДК 616.12-007-053.1/.2

Комбинированный врожденный порок сердца у больной с высокой легочной гипертензией

Сероева К.И., Богданова К.А.

ГБОУ ВПО ПГМУ им. ак. Е.А. Вагнера МЗ России, педиатрический факультет, 6 курс
Научные руководители: Мерзлова Н.Б., д.м.н., проф., Шадрина В.В., к.м.н.

АННОТАЦИЯ: Представлен случай больной Б., 5 лет, с редким комбинированным пороком сердца: единственный желудочек, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, осложненный высокой легочной гипертензией. Проведение хирургического лечение данного порока невозможно на данном этапе.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: врожденный порок сердца (ВПС), единственный желудочек (ЕЖ), транспозиция магистральных сосудов (ТМС).


Актуальность

ВПС является актуальной проблемой неонатологии, педиатрии, детской кардиологии, кардиохирургии. В настоящее время проводится пренатальный скрининг на ВПС [1]. Однако не во всех случаях удается выявить ВПС до рождения детей [2].

Примером является больная Б., 5 лет, которая находилась на обследовании и лечении в ноябре 2015 г. в отделении кардиологии ПКДКБ.

При поступлении в стационар мама отмечала жалобы на плохие прибавки массы тела ребенка, быструю утомляемость, одышку в покое, усиливающуюся при физической нагрузке.

Анамнез

Девочка от 5-й беременности на фоне отягощенного акушерского анамнеза (3 медицинских аборта), респираторной инфекции в 9 недель, курения, анемии, хронической герпетической инфекции. На учете в женской консультации с 10 недель. Антенатальный скрининг проведен, патологии плода не выявлено. У двоюродного брата матери ВПС. Возраст матери на момент рождения ребенка 31 год. Роды II, срочные, проводилась родостимуляция. Масса тела при рождении 3330 г, рост 49 см. Из роддома выписана на 4 сутки. В возрасте 2 месяцев при проведении эхокардиоскопии (ЭХО КС) выявлен ВПС: ТМС, ЕЖ, дополнительное отхождение сосудов от правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки, атрезия трикуспидального клапана, клапанный стеноз легочной артерии. Высокая легочная гипертензия.

Развивалась с отставанием в физическом и нервно-психическом развитии. Перенесла вторичный инфекционный эндокардит.

Неоднократно была консультирована кардиохирургами г. Перми, г. Москвы, г. Новосибирска, Швейцарии. Оперативное лечение было отложено в связи с высокой легочной гипертензией.

В настоящее время девочке 5 лет, состояние при поступлении в стационар тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Отстает в физическом развитии: масса тела 14,2 кг, рост 101 см. При аускультации тоны сердца приглушены, грубый систолический шум на верхушке и вдоль левого края грудины, короткий мезодиастолический шум на верхушке. Частота сердечных сокращений 112 в мин. Артериальное давление 100/70 мм рт.ст. Печень на 2,5 см выступала из-под края реберной дуги.

Уровень гемоглобина составил 137 г/л, эритроцитов – 5,46×1012/л, цветной показатель – 25,1%. В биохимическом анализе крови выявлено повышение креатинкиназы МВ – 42,7 Е/л. На электрокардиограмме – синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия, изменение процессов реполяризации. Рентгенологически усиление легочного рисунка за счет венозного полнокровия и реакции интерстиция. Поперечник сердца расширен (кардио-торакальный индекс 63%).

По данным ЭХО КС – ВПС: ТМС, ЕЖ, атрезия трикуспидального клапана, клапанный стеноз легочной артерии (градиент давления 89 мм рт.ст.). Постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Сократительная функция желудочка удовлетворительная.

Заключение

В возрасте 5 лет у девочки на фоне ВПС сформировалась сердечная недостаточность. Девочка продолжает наблюдаться у педиатра, детских кардиологов, кардиохирургов.


Литература

  1. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2012 г. N 572н.
  2. Зубцова Т.И. Врожденные пороки сердца у новорожденных Орловской области: проблемы диагностики и лечения. / Т.И. Зубцова, Т.Н. Васина, Ю.Г. Колесникова и др. // Ученые записки Орловского государственного университета. 2012. №6-1, С.254-256.