Артериовенозная дисплазия матки и малого таза с синдромом Казабах-Мерритта и метроррагией

А.И. Славов 1, С.А. Славов 2

1. Кафедра хирургии педиатрического и стоматологического факультетов Кубанского ГМУ, Краснодар, 2. ЗАО «Международная медицинская клиника», Москва, Россия

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: артериовенозная дисплазия, матка, малый таз, селективная эмболизация.


Артериовенозные дисплазии матки и малого таза относятся к редкой сосудистой аномалии. Матка в этом случае поражается гемангиоматозом через который осуществляется артериовенозный сброс. Увеличиваясь в течении многих лет, гемангиоматоз может обусловливать опасные для жизни кровотечения. Риск кровотечений существенно возрастает если возникает синдром Казабах-Мерритта, который характеризуется сочетанием гемангиоматоза или гемангиомы с тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Синдром развивается не во всех случаях гемангиоматоза или гемангиомы, а только тогда, когда происходит захват, адгезия и активация тромбоцитов патологически пролиферирующим эндотелием сосудов этих образований. Продолжающееся потребление тромбоцитов приводит к тромбоцитопении с последующей активацией свертывающей системы крови, в ответ на которое вторично активируется фибринолиз. Развивается локализованная форма диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови с высоким риском кровотечения, которое является причиной летальности больных в 30-40%.

Цель: показать возможность остановки маточного кровотечения при данной аномалии методом интервенционной радиологии. Больная Л. 46 лет поступила в гинекологическое отделение с повторяющимся маточным кровотечением и анемией. Hb 80 г/л., тромбоцитопения 91000 в 1 мкл крови. Обычные гемостатические мероприятия были неэффективны. Учитывая реальную угрозу жизни, гинекологами была предпринята попытка экстирпации матки. При лапаротомии обнаружен обширный гемангиоматоз, поражающий матку и позадиматочное пространство. Наружных проявлении дисплазии не отмечалось. В связи с опасностью неконтролируемого кровотечения у ослабленной анемизированной больной от экстирпации отказались. Пациентка переведена в отделение хирургии сосудов, где после инфузии свежезамороженной плазмы и реополиглюкина выполнена ангиография по Селдингеру через левую бедренную артерию. На ангиограммах обнаружено обширное аномальное сосудистое образование в малом тазу, питающие его ветви внутренней подвздошной артерии и флеболиты. Внутренняя подвздошная артерия селективно катетеризирована, кровоснабжающие гемангиоматоз ветви эмболизированы тефлоном. Контрольная ангиография выявила значительную редукцию кровообращения в патологическом очаге, но осложнилось тромбозом наружной подвздошной артерии, который устранен тромбэктомией зондом Фогарти. После процедуры эмболизации у пациентки отмечались умеренные боли внизу живота и темные выделения из влагалища, которые прошли через четыре дня. Осмотрена через два месяца – маточные кровотечения не возобновлялись. Количество тромбоцитов повысилось до 140000 в 1 мкл. крови, Hb 100 г/л.

Таким образом, экстренная селективная эмболизация приводящих сосудов может быть эффективным способом остановки кровотечения при данной патологии. Эмболизация создает благоприятные условия для последующего оперативного лечения. В некоторых случаях альтернативой хирургической операции, как показали Сметник В.П. и соавторы, могут быть повторные эмболизации, позволяющие сохранить матку и детородную функцию.